Cdpi / Multi-Imagem Ressonância – DASA RJ
Paciente masculino, 15 anos, com queixa de fraqueza nos membros superiores há cerca de 1 ano, com piora progressiva. Ao exame físico apresenta sinais de atrofia distal e redução da força nos membros superiores.
RM sagital da coluna cervicodorsal em STIR (A) e T1 (B) mostrando ligeiro afilamento da medula cervical ao nível de C4-C5 e C5-C6 (setas amarelas), bem como sinal hiperintenso em STIR nas porções posteriores e laterais da medula (setas vermelhas), estendendo-se desde C5 a C6-C7. A imagem em T2 axial (C) ilustra os focos de sinal hiperintenso intramedulares, indicativos de mielopatia compressiva/alteração isquêmica por compressão. Nas imagens em T2 sagital (D) e T1 sagital pós contraste (E), com a manobra de flexão, tornou-se mais evidente o ingurgitamento do plexo venoso cervical posterior extradural, desde o nível de C3 até D2-D3 (setas amarelas), apresentado realce na sequência pós contraste (setas vermelhas). A imagem T1 axial pós contraste (F), também evidenciou o ingurgitamento do plexo venoso cervical posterior extradural após a manobra de flexão do pescoço (seta amarela).
DOENÇA DE HIRAYAMA.
- Também conhecida como atrofia muscular espinhal juvenil não progressiva, originalmente descrita em 1959.
- Trata-se de uma rara mielopatia cervical benigna que afeta principalmente indivíduos do sexo masculino.
- A compressão da medula cervical inferior pelo saco dural posterior durante a flexão repetida e/ou sustentada resulta em alterações da microcirculação no território da artéria espinhal anterior ao nível mais cifótico. A susceptibilidade dos cornos anteriores da medula cervical inferior à isquemia é a responsável pela necrose e atrofia em correspondência.
Apresentação clínica:
- Caracterizada por início insidioso de atrofia e fraqueza distal, unilateral e/ou bilateral assimétrica, com envolvimento principalmente dos músculos da mão e antebraço, inervados pelos miótomos de C7, C8 e T1, sem sinais piramidais ou sensoriais.
Aspectos de imagem: A RM é o melhor método de imagem para o diagnóstico.
- Atrofia localizada da medula cervical inferior
- Afilamento medular assimétrico.
- Alteração de sinal na medula cervical inferior.
- Curvatura cervical anormal
- Perda de inserção dural.
- Manobra de flexão do pescoço: observa-se migração anterior da parede dural, com aumento do plexo venoso cervical posterior, o qual apresenta realce pelo meio de contraste.
Principais diagnósticos diferenciais:
- Isquemia/infarto medular por arteriosclerose: ocorre infarto dos cornos anteriores da medula cervical, causada por oclusão das artérias espinhais, geralmente associada a arteriosclerose.
- Doenças desmielinizantes: sinais de atrofia da medula cervical podem ser observadas nessas condições, no entanto, são causas de mielopatias não compressivas.
– Neuromielite Óptica (NMO): geralmente apresenta extensas lesões e acomete a porção mais central da medula espinhal.
– Esclerose Múltipla (EM): tipicamente envolve a porção posterior ou lateral da medula espinhal. - Mielopatia compressiva por espondilodiscopatia degenerativa: observada em pacientes mais idosos, secundária à compressão por complexos disco-osteofitários que causam isquemia do corno anterior da medula cervical.
- Siringomielia: áreas degenerativas centrais que podem estar associadas a alterações motoras e sensoriais nos membros superiores, comumente observadas em pacientes mais idosos. ‘
Tratamento:
- Conservador: uso de colar cervical rígido para prevenir a flexão.
- Cirúrgico: apenas em casos seletivos em que ocorre deterioração progressiva apesar do tratamento conservador. Inclui cirurgia de descompressão cervical anterior ou duroplastia.
Leitura recomendada:
- Boruah DK, Prakash A, Gogoi BB, Yadav RR, Dhingani DD, Sarma B The Importance of Flexion MRI in Hirayama Disease with Special Reference to Laminodural Space Measurements. AJNR Am J Neuroradiol 2018;39 (5):974-980
- Lehman VT, Luetmer PH, Sorenson EJ, Carter RE, Gupta V, Fletcher GP, Hu LS, Kotsenas AL Cervical spine MR imaging findings of patients with Hirayama disease in North America: a multisite study. AJNR Am J Neuroradiol 2013;34 (2):451-456
- Lyu F, Zheng C, Wang H, Nie C, Ma X, Xia X, Zhu W, Jin X, Hu Y, Sun Y, Zhu Y, Kuwabara S, Cortese R, Maqbool Hassan K, Takai K, Paredes I, Webere R, Turk M, Kimura J, Jiang J Establishment of a clinician-led guideline on the diagnosis and treatment of Hirayama disease using a modified Delphi technique. Clin
Neurophysiol 2020;131 (6):1311-1319
Uma prévia do próximo caso:
