Autores:
Luis Alcides Quevedo Canete
Fernanda Cristina Rueda Lopes
Fernanda Sachetto Pimenta
* Complexo Hospitalar de Niterói (CHN) – DASA RJ
Paciente masculino, 27 anos, com tumoração na região frontal esquerda em investigação.
A tomografia computadorizada (TC) demonstra lesão expansiva heterogênea, com predomínio de densidade em vidro fosco, notando-se pequenas áreas líticas de permeio, na região frontal e periorbitária à esquerda, sem sinais de ruptura da cortical óssea em correspondência.
Nas imagens de ressonância magnética (RM) podemos observar a mesma lesão com epicentro na calota craniana frontal esquerda, apresentando sinal predominantemente hipointenso em T2 e T1, com marcado hipossinal em SWI, sem sinais de restrição à difusão, com importante realce não homogêneo pelo meio de contraste. A lesão estende-se para o seio frontal esquerdo e insinua-se para a cavidade orbitária do mesmo lado, associada a proptose. Determina impressão sobre o parênquima frontal esquerdo, porém a intensidade de sinal do parênquima encefálico encontra-se de aspecto usual.
DIAGNÓSTICO
DISPLASIA FIBROSA
- A displasia fibrosa é uma doença óssea não hereditária na qual a diferenciação anormal dos osteoblastos leva à substituição da medula normal e do osso esponjoso por osso imaturo e estroma fibroso.
- É uma doença óssea benigna que existe nas formas monostótica ou poliostótica.
- O crânio e os ossos faciais são afetados em cerca de 10-25% nos casos de displasia fibrosa monostótica e em 50% dos casos de displasia fibrosa poliostótica.
- A displasia fibrosa pode ocorrer como um componente da síndrome de McCune-Albright ou da rara síndrome de Mazabraud.
Apresentação clínica
- Geralmente é um achado de imagem incidental. A apresentação clínica é geralmente por estética ou algumas vezes devido a sintomas relacionados ao efeito compressivo sobre estruturas encefálicas. Os pacientes podem apresentar assimetria craniana, deformidade facial, obstrução nasal, proptose e/ou alteração visual.
Achados de imagem
- A TC e a RM são úteis para avaliar os componentes dos tecidos moles e a extensão da lesão.
Tomografia Computadorizada
- Remodelamento ósseo não agressivo e espessamento dos ossos afetados são achados típicos.
- Classicamente são lesões expansivas, intramedulares e bem definidas, com a cortical óssea preservada.
- O aspecto é variável e depende do conteúdo relativo do osso e do tecido fibroso. Em geral, lesões iniciais apresentam aspecto de “vidro-fosco”. Padrões mistos são comuns.
Ressonância Magnética
- As características de sinal são variáveis.
- A intensidade de sinal em T1 e T2 dependem do conteúdo, geralmente com sinal baixo a intermediário em T1 e intermediário a alto em T2.
- Apresenta realce heterogêneo após a administração endovenosa de gadolínio.
Principais diagnósticos diferenciais:
- Meningioma intraósseo.
- Doença de Paget.
- Metástases.
Leitura recomendada:
- Imaging Findings of Fibrous Dysplasia with Histopathologic and Intraoperative Correlation. Kimberly A. Fitzpatrick, Mihra S. Taljanovic, Donald P. Speer, Anna R. Graham, Jon A. Jacobson, George R. Barnes, and Tim B. Hunter. American Journal of Roentgenology 2004 182:6, 1389-1398.
- Fibrous Dysplasia Involving the Base of the Skull. Vincent F. H. Chong, James B. K. Khoo, and Yoke-Fun Fan. American Journal of Roentgenology 2002 178:3, 717-720
Uma prévia do próximo caso:
