CASO DA SEMANA SBNR – 16 de dezembro de 2021

Paciente feminina, 20 anos, com quadro de náuseas, vômitos e fraqueza em membros inferiores há 30 dias. No momento da consulta o acompanhante refere alteração comportamental. Ao exame observa-se sinais de ataxia, fraqueza muscular e desorientação.

Descrição das imagens

Múltiplos focos com hipersinal em T2 e FLAIR (setas amarelas), localizados na substância branca periventricular, coroas radiadas / centros semiovais, em ambos os hemisfério cerebrais e cerebelares, bem como no corpo caloso, alguns apresentando captação pelo meio de contraste (setas azuis) e/ou restrição à difusão (seta verde). Destaca-se a lesão arredondada e central no corpo caloso (“bola de neve”), poupando a superfície inferior (seta laranja). Nota-se realce leptomeníngeo difuso (setas vermelhas), mais exuberante na fossa posterior, estendendo-se à transição bulbo-medular.

SÍNDROME DE SUSAC

• A síndrome Susac ou vasculopatia retinococleocerebral é uma doença rara presumivelmente autoimune, caracterizada por microangiopatia que afeta as arteríolas do cérebro, retina e cóclea.
• A microangiopatia determina múltiplos microinfartros, que podem ser agudos ou crônicos e envolver o córtex, a substância branca ou ambos. 
• A maioria dos casos ocorre em mulheres jovens, com idade entre 18 e 40 anos.
• Nenhum caso familiar foi relatado.
• A tríade clínica patognomônica, porém nem sempre completa, é composta por envolvimento cerebral (encefalopatia, déficit neurológico focal ou cefaléia), sinais de oclusão de ramos da artéria retiniana e perda auditiva.    
• O curso clínico é varíaval. Frequentemente é autolimitada, com resolução entre dois e quatro anos, porém alguns pacientes podem apresentar sequelas permanentes. 

Achados de imagem: RM é o método de escolha.

• Múltiplas lesões hiperintensas em T2 e FLAIR nos hemisférios cerebrais (substância branca e córtex) e estruturas infratentoriais. As lesões podem ser observadas no corpo caloso, substância branca periventricular, centros semiovais/coroas radiadas,  nos núcleos da base, tálamo, tronco cerebral, pedúnculos cerebrais e hemisférios cerebelares.
• Lesões hiperintensas centrais do corpo caloso, que poupam a superfície inferior (bola de neve).
• Lesões crônicas podem apresentar sinal hipointenso em T1.  
• Realce leptomeníngeo difuso, notadamente na fossa posterior. 
• Lesões agudas ou subagudas podem apresentar realce pelo meio de contraste.
• Focos isquêmicos recentes mostram restrição à difusão. 
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Principais diagnósticos diferenciais:

• Esclerose múltipla.
• ADEM.
• Vasculite.

Tratamento:

• O objetivo do tratamento é prevenir déficits nuerológicos permanetnes. 
• É recomendada a terapia precoce com corticoides em doses altas e imunoglobulinas intravenosas. 
• Outras medicações utilizadas são o micofenolato de Mofetila, rituximabe, ciclosfosfamida e azatioprina. 
• Antiagregantes plaquetários e anticoagulantes podem ser utilizados com tratamento adjuvante.

Leitura recomendada:

• Susac JO, Murtagh FR, Egan RA, et al. MRI findings in Susac’s syndrome. Neurology 2003;61:1783–87, 10.1212/01.WNL.0000103880.29693.48
• Kleffner I, et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2016;87:1287–1295. doi:10.1136/jnnp-2016-314295

Do TH, Fisch C, Evoy F. Susac syndrome: report of four cases and review of the literature. AJNR Am J Neuroradiol 2004;25:382–88

Uma prévia do próximo caso: