Dados Clínicos
Sexo masculino, 33 anos
HDA:
História de alteração do comportamento desde maio desse ano, com esquecimentos frequentes e desorientação em tempo e espaço. Paciente queixa-se de cefaleia e diminuição de acuidade visual progressiva há 1 mês. Mãe relata também que filho passou a apresentar episódios de crises convulsivas.
HPP e HFS:
HIV + há 6 anos.
Exame físico:
Paciente lúcido, orientado em tempo e espaço. Bradipsiquico. Amaurose funcional à direita (consegue reconhecer luz), hemianopsia temporal E.
Laboratório:
Hb 14,7 lact 2,2
Na 134 K 4,0 ureia 32 creat 0,77 Mg 2,2
leuco 10300 2b; plaquetas 196 mil; PCR 1,0
Cortisol: 1,64; GH 0,169 Prolactina: 5,0;
Linfócitos 1456; CD4 (154) CV: 120.000
Solicitada TC de crânio
Legenda:
Volumosa lesão centrada nas regiões selar e hipotálamo/quiasmática, sólido-cística, com múltiplas septações, com impregnação pelo meio de contraste e determinando hidrocefalia obstrutiva por compressão do terceiro ventrículo.
Rangel de Sousa Costa
Fellow de Neurorradiologia do Instituto Estadual do Cérebro (IEC)
Paulo Niemeyer (R5)
Orientação: Gabriela de Almeida Lima e Nina Ventura.
Legendas
- Volumosa lesão centrada nas regiões selar e hipotálamo/quiasmática, sólido-cística, com múltiplas septações e cistos de dimensões variadas, com impregnação intensa pelo meio de contraste e determinando hidrocefalia obstrutiva por compressão do terceiro ventrículo, com transudação transependimária.
- Obs.: Há aparente preservação da glândula hipofisária na sequência T1 sagital sem contraste.
Legendas
- Em adição aos aspectos anteriormente descritos, se observou a presença de resíduos hemáticos de permeio à lesão, não sendo observada restrição à difusão. A análise do mapa de CBV demostrou aumento perfusional.
Paciente submetido a biópsia da lesão, via transesfenoidal.
Microscopia
Os cortes histológicos corados pela hematoxilina e eosina mostram neoplasia epitelial constituída de células uniformes de arranjo por vezes trabecular ou papilar, com núcleos redondos a ovalados, algus com pseudo inclusões e citoplasma cromófobo ou levemente basófilo. Presença de focos de fibrose. Não foram identificadas figuras de mitose. Raras células neoplásicas isoladas exibem positividade ao PAS.
Exame Imuno-Histoquímico:
Realizadas reações imuno-histoquímicas usando os anticorpos primários abaixo, com os seguintes resultados:
ACTH (adrenocorticotropin): positivo em parte das células neoplásicas
FSH (follicle simulating hormone): negativo nas células neoplásicas
GH (growth hormone): negativo nas células neoplásicas
LH (luteinizing hormone): negativo nas células neoplásicas
PRL (prolactin): negativo nas células neoplásicas
TSL (thyroid stimulating hormone): negativo nas células neoplásicas
Ki 67 (Clone SP6): índice de proliferação celular de 0,4% (calculado em dez campos de grande aumneto 400x)Conclusão:
Adeonoma hipofisário corticotrófico, subtipo esparsamente granular
Macroadenoma corticotrófico (Clinicamente silencioso)
- O adenoma hipofisário é o tumor mais comum da região selar em adultos.
- Classificados com base na secreção hormonal: funcionantes e não funcionantes;
- Com base nas dimensões: micro (<1cm), macroadenomas (>1cm) gigantes (>4 cm).
- Diferenciação dos subtipos costuma ser difícil, mas alguns estudos têm demostrado diferenças no fenótipo por imagem.
Achados de imagem gerais:
- Boneco de neve;
- Realce intenso e heterogêneo;
- Pode apresentar áreas de degeneração cística (20%); Pode apresentar áreas de sangramento (10%);
- Usualmente hipo/isointenso em T1; o sinal em T2 é variável, auxiliando na
diferenciação de alguns subtipos
Corticotrófico clinicamente silencioso
- Caracterizado pela expressão de ACTH mas sem gerar síndrome de Cushing ou aumento dos níveis de ACTH e cortisol;
- Usualmente com perfil clínico agressivo;
- O aspecto de imagem mais comum é de lesão invasiva, com aspecto microcístico nas sequências ponderadas em T2
