Dados Clínicos
Sexo feminino, 27 anos.
HDA: Paciente refere que na 31° semana de gestação abriu quadro de cefaléia intensa e turvação visual. Após nascimento do filho apresentou sangramento vaginal excessivo, tendo sido submetida a 2 curetagens. Após as curetagens relata quadro de cefaléia muito intensa (pior cefaléia da vida), associada a fraqueza e síncope. Realizou RM de crânio (externa) que evidenciou lesão expansiva. Iniciada dexametasona com melhora importante do quadro, ínclusive das queixas visuais. Veio ao nosso instituto para abordagem cirúrgica.
Exame físico: Paciente lúcida e orientada, cooperativa, sem deficits neurológicos focais. Não há estigmas de acromegalia ou cushing.
HPP e HFS: Nada digno de nota.
Legendas
- Lesão expansiva selar e suprasselar, com área cística posterior, que tem conteúdo com sinal alto em T1, podendo representar sangramento ou conteúdo proteico elevado. Não foi possível dissociar a lesão da hipófise.
Ferdinand Dueñas Cabrera Filho
Fellow de Neurorradiologia do Instituto Estadual do Cérebro (IEC)
Paulo Niemeyer (R4)
Orientação: Nina Ventura.
Legendas
A lesão apresentou impregnação intensa e homogênea pelo meio de contraste, semelhante a parênquima hipofisário. A área cística posterior não apresentou nenhum componente sólido interno.
Legendas
Controle pós-operatório da cirurgia transesfenoidal. Notou-se esvaziamento da lesão cística. Não mais se observa a lesão expansiva captante de contraste, apenas parênquima hipofisário normal.
Hipofisite Linfocítica
- Hipofisite é uma condição rara que se caracteriza por uma inflamação aguda ou crônica da glândula hipofisária.
- É classificada como primária (processo inflamatório confinado à glândula, sem outros agentes identificáveis ou secundária, quando causadas por um processo inflamatório/infeccioso/medicamentoso/neoplásico idenrificável.
- O quadro clínico é variável, sendo os sintomas mais comuns a dor de cabeça, alterações visuais e insuficiências endócrinas. Quando a neurohipófise está envolvida pode cursar com diabetes insipidus.
- Os achados de imagem mais comuns são o aumento da glândula com espessamento da haste (sem desvio) e em alguns casos a ausência do brilho da neurohipófise no T1 S/C (especialmente nos que abrem quadro de DI).
- A hipofisite primária mais comum é a hipofisite linfocítica, responsável por quase 80% dos casos. Classicamente ocorre em mulheres, na gravidez ou no puerpério, o que favorece uma etiologia auto- imune.
- O tratamento principal é clínico e de suporte, repondo os hormônios deficientes e reduzindo a intensidade do processo inflamatório. O principal tratamento utilizado é corticóide em altas doses.
- Cirurgia pode ser indicada em pacientes sem resposta aos corticóides ou em casos de deficit visual grave.
Primária ou secundária?
- Hipofisite também pode ser secundária (Processos sistêmicos como sarcoidose, granulomatose de Wegener, tuberculose e etc)
- Mais raramente ainda pode ser secundária à extensão de processos adjacentes que geram resposta inflamatória, como craniofaringiomas e cisto da bolsa de Rathke por exemplo.
- Quando associada ao cisto da bolsa, geralmente ocorre após sua ruptura
Referências
- Yang C, Wu H, Bao X, Wang R. Lymphocytic Hypophysitis Secondary to Ruptured Rathke Cleft Cyst: Case Report and Literature Review. World Neurosurg. 2018 Jun;114:172-177. doi: 10.1016/j.wneu.2018.03.086. Epub 2018 Mar 20. PMID: 29572168. Caranci F, Leone G, Ponsiglione A, Muto M, Tortora F, Muto M, Cirillo S, Brunese L, Cerase
- A. Imaging findings in hypophysitis: a review. Radiol Med. 2020 Mar;125(3):319-328. doi: 10.1007/s11547-019-01120-x. Epub 2019 Dec 20. PMID: 31863360.
